Guía para el seguimiento de pacientes pediátricos con enfermedad hepática crónica / Guidelines for the follow-up of pediatric patients with chronic liver disease

La historia natural de la enfermedad hepática crónica (EHC) se caracteriza por una fase de cirrosis compensada asintomática seguida de una fase descompensada, que se acompaña de signos clínicos evidentes, de los cuales los más frecuentes son la ascitis, las hemorragias, la encefalopatía y la ictericia. Esta guía actualizada sobre el manejo de pacientes con EHC en la edad pediátrica fue confeccionada con el propósito de mejorar la práctica clínica de estos pacientes complejos y darle herramientas al pediatra de cabecera para un seguimiento adecuado. Para ello, un grupo de expertos subrayó la importancia del inicio temprano del tratamiento etiológico en cualquier grado de enfermedad hepática y ampliaron su labor jerarquizando las complicaciones de la cirrosis: ascitis, hemorragia digestiva, infecciones, malnutrición; aspectos endocrinológicos, neurológicos, oftalmológicos y gastrointestinales; y complicaciones vasculares pulmonares y renales. Se incluyeron, además, aspectos psicosociales, así como el cuidado del adolescente en su transición a la vida adulta.

The natural history of chronic liver disease (CLD) is characterized by a phase of asymptomatic compensated cirrhosis followed by a decompensated phase, accompanied by the development of evident clinical signs, the most frequent being ascites, hemorrhages, encephalopathy and jaundice. This updated guideline on the management of pediatric patients with CLD was developed with the purpose of improving the clinical practice of these complex patients and to provide the pediatrician with tools for an adequate follow-up. To this end, a group of experts, after stressing the importance of early initiation of etiologic treatment in any degree of liver disease, expanded their work to include a hierarchy of complications of cirrhosis: ascites, gastrointestinal bleeding, infections, malnutrition, endocrinological, neurological, ophthalmological, gastrointestinal, pulmonary vascular and renal complications. Psychosocial aspects including the care of the adolescent in their transition to adult life were also included.

Refractory ascites and graft dysfunction in early renal transplantation / Ascite refratária e disfunção do enxerto no pós-transplante renal precoce

Abstract The occurrence of ascites after Renal Transplant (RT) is infrequent, and may be a consequence of surgical or medical complications. Case report: 61 year-old, male, history of arterial hypertension, tongue carcinoma and alcoholic habits 12-20g/day. He had chronic kidney disease secondary to autosomal dominant polycystic kidney disease, without hepatic polycystic disease. He underwent cadaver donor RT in September 2017. He had delayed graft function by surgically corrected renal artery stenosis. He was admitted in January 2018 for ascites de novo, with no response to diuretics. HE had visible abdominal collateral circulation. Graft dysfunction, adequate tacrolinemia, Innocent urinary sediment, mild anemia, without thrombocytopenia. Serum albumin 4.0g / dL. Normal hepatic biochemistry. Peritoneal fluid with transudate characteristics and serum albumin gradient > 1.1. Ultrasound showed hepatomegaly, permeable vascular axes, without splenomegaly. Mycophenolate mofetil was suspended, with reduced remaining immunosuppression. He maintained refractory ascites: excluded infectious, metabolic, autoimmune and neoplastic etiologies. No nephrotic proteinuria and no heart failure. MRI: micronodules compatible with bile cysts. Upper Digestive Tract Endoscopy did not show gastroesophageal varicose veins. Normal abdominal lymphoscintigraphy. He underwent exploratory laparoscopy with liver biopsy: incomplete septal cirrhosis of probable vascular etiology some dilated bile ducts. He maintained progressive RT dysfunction and restarted hemodialysis. The proposed direct measurement of portal pressure was delayed by ascites resolution. There was further recovery of the graft function. Discussion: Incomplete septal cirrhosis is an uncommon cause of non-cirrhotic portal hypertension. Its definition is not well known, morphological and pathophysiological. We have not found published cases of post-RT ascites secondary to this pathology, described as possibly associated with drugs, immune alterations, infections, hypercoagulability and genetic predisposition.

Resumo A ocorrência de ascite no pós-Transplante Renal (TR) é infrequente, podendo ser consequência de complicações cirúrgicas ou médicas. Caso clínico: 61 anos, masculino, antecedentes de hipertensão arterial, carcinoma da língua e hábitos alcoólicos 12-20g/dia. Doença renal crônica secundária à doença renal poliquística autossômica dominante, sem poliquistose hepática. Submetido a TR de doador cadáver em setembro de 2017. Atraso na função de enxerto por estenose da artéria renal, corrigida cirurgicamente. Internado em janeiro de 2018 por ascite de novo, sem resposta a diuréticos. Circulação colateral abdominal visível. Disfunção do enxerto, tacrolinemia adequada. Sedimento urinário inocente. Anemia ligeira, sem trombocitopenia. Albumina sérica 4,0g/dL. Bioquímica hepática normal. Líquido peritoneal com características de transudado e gradiente sero-ascítico de albumina > 1,1. Ecografia com hepatomegalia, eixos vasculares permeáveis, sem esplenomegalia. Suspendeu micofenolato mofetil, reduziu restante imunossupressão. Manteve ascite refratária: excluídas etiologias infecciosas, metabólicas, autoimunes e neoplásicas. Sem proteinúria nefrótica e sem insuficiência cardíaca. RM: micronódulos compatíveis com quistos biliares. EDA sem varizes gastroesofágicas. Linfocintigrafia abdominal normal. Submetido a laparoscopia exploradora com biópsia hepática: cirrose septal incompleta de provável etiologia vascular, alguns ductos biliares dilatados. Manteve disfunção progressiva do TR, reiniciou hemodiálise. Proposta medição direta da pressão portal, protelada por resolução da ascite. Recuperação posterior da função de enxerto. Discussão: A cirrose septal incompleta é uma causa incomum de hipertensão portal não cirrótica. A sua definição é morfológica e a fisiopatologia, pouco conhecida. Não encontramos publicados casos de ascite pós-TR secundária a esta patologia, descrita como possivelmente associada a fármacos, alterações imunitárias, infecções, hipercoagulabilidade e predisposição genética.

Padrão histopatológico e incidência de carcinomatose peritoneal ao diagnóstico em mulheres com câncer de ovário / Histopathological pattern and incidence of peritoneal carcinomatosis at diagnosis in women with ovarian cancer

Objetivo: Descrever o padrão histopatológico e identificar a incidência de carcinomatose peritoneal no momento do diagnóstico de mulheres diagnosticadas com neoplasia de ovário. Métodos: Trata-se de um estudo transversal e descritivo, baseado na análise secundária de dados correspondentes aos prontuários de mulheres adultas com diagnóstico de neoplasia de ovário de um serviço de referência em oncologia clínica. Foram analisados 40 prontuários entre janeiro de 2007 e janeiro de 2017. Resultados: Ao estadiamento segundo o sistema da International Federation of Gynecology and Obstetrics, três mulheres (7,5%) apresentavam estadiamento clínico (EC) II, três (77,5%) estágio ECIII com carcinomatose peritoneal/invasão da pelve e seis (15%) estágio ECIV com metástases à distância, especialmente para pulmão e fígado. Em relação ao padrão histopatológico, 20 mulheres apresentaram adenocarcinoma seroso papilífero de alto grau (50%), 4 (10%) adenocarcinoma seroso papilífero de baixo grau, 3 (7,5%) adenocarcinoma endometrioide, 3 (7,5%) tumor de teca/granulosa, 3 (7,5%) carcinoma de células claras, 3 (7,5%) tumores não classificados, 2 (5%) disgerminoma e 2 (5%) com cistoadenocarcinoma mucinosos. Conclusão: É nítida a necessidade de mais estudos envolvendo essa patologia, de modo a favorecer o diagnóstico e a intervenção em estágios mais precoces e reduzir desfechos desfavoráveis. (AU)

Objective: To describe the histopathological pattern, and to identify the incidence of peritoneal carcinomatosis at the time of the diagnosis of women diagnosed with ovarian neoplasm. Methods: This is a cross-sectional and descriptive study, based on the secondary analysis of data corresponding to the medical records of adult women diagnosed with ovarian neoplasm in a reference service of clinical oncology. A total of 40 medical records were analyzed between January 2007 and January 2017. Results: At the staging (FIGO system) of the International Federation of Gynecology and Obstetrics, three women (7.5%) had clinical staging (EC) II staging, 31 (77.5%) were in the ECIII stage, with peritoneal carcinomatosis/pelvic invasion, six (15%) were in the ECIV stage, with metastases at a distance, especially to lung and liver. Regarding the histopathological pattern, twenty women had high-grade papillary serous adenocarcinoma (50%), 4 (10%) with low-grade papillary serous adenocarcinoma, 3 (7.5%) with endometrioid adenocarcinoma, 3 (7.5%) with granulosa-theca tumor, 3 (7.5%) with clear cell carcinoma, 3 (7.5%) with unclassified tumors, 2 (5%) with dysgerminoma, two (5%) with mucinous cystadenocarcinoma. Conclusions: There is a clear need for further studies involving this pathology, in order to favor diagnosis and intervention at earlier stages and to reduce unfavorable outcomes. (AU)

In-hospital mortality risk factors in patients with ascites due to cirrhosis / Fatores de risco de mortalidade intra-hospitalar em pacientes com ascite por cirrose hepática

Introduction: ascites is one of the most common complications of cirrhosis associated with a high rate of mortality. Although several scores have been developed in order to assess the prognosis of the disease, they were designed for predicting liver transplantation requirements and mortality in the short term, but not while in hospital. The aim of this study was to weigh risk factors for in-hospital mortality in adult patients with ascites due to alcoholic cirrhosis. Material and methods: we performed a cross-sectional study in 180 adult patients with diagnosis of cirrhosis with portal hypertension associated with high alcohol intake. The diagnosis of cirrhosis was made by liver echography and portal hypertension was defined by clinical features plus serum-ascites albumin gradient. Sampled individuals were subjected to complete clinical examination. Child Pugh and the MELD scores were applied in all the patients. Results: nineteen patients died while in-hospital. Mortality was associated with increased levels of serum white blood cell, urea, creatinine, prolonged prothrombin time, aspartate aminotransferase and alanine aminotransferase. We conducted a multiple binary logistic to predict in-hospital mortality which yielded that serum urea, creatinine and prothrombin time made a significant contribution to prediction with an OR 14 (95% CI 12.8 - 16.7 p = 0.03), 2 (95% CI 0.5 - 3.47, p = 0.04), and 2 (95% CI 1.03 - 2.31, p = 0.01) linearly-related. Conclusions: our results suggest that acute renal failure and prolonged prothrombin time are predictors of in-hospital mortality in patients with portal hypertension due to alcoholic cirrhosis. .

Introdução: ascite é uma das complicações mais comuns de cirrose associadas a uma elevada taxa de mortalidade. Embora vários escores tenham sido desenvolvidos a fim de avaliar o prognóstico da doença, eles foram concebidos para prever requisitos de transplante de fígado e mortalidade a curto prazo, mas não durante a internação. O objetivo deste estudo foi o de pesar fatores de risco para a mortalidade intra-hospitalar em pacientes adultos com ascite decorrente de cirrose alcoólica. Material e métodos: foi realizado um estudo transversal em 180 pacientes adultos com diagnóstico de cirrose com hipertensão portal, associada à alta ingestão de álcool. O diagnóstico de cirrose foi feita por ecografia hepática e a hipertensão portal foi determinada por características clínicas e pelo gradiente de albumina soro-ascite. Indivíduos avaliados foram submetidos a exame clínico completo. A classificação de Child-Pugh e a escala MELD foram aplicadas em todos os pacientes. Resultados: dezenove pacientes morreram durante a internação. A mortalidade foi associada ao aumento dos níveis de glóbulos brancos, ureia, creatinina, aspartato aminotransferase, alanina aminotransferase e tempo de protrombina prolongado. Realizamos uma logística binária múltipla para prever a mortalidade intra-hospitalar, que confirmou que ureia, creatinina e tempo de protrombina contribuíram significativamente para a previsão, com uma OR = 14 (IC 95% 12,8-16,7 p = 0,03), 2 (IC 95% 0,5-3,47, p = 0,04), e 2 (IC 95% 1,03-2,31, p = 0,01), relacionada linearmente. Conclusões: nossos resultados sugerem que a insuficiência renal aguda e de tempo de protrombina prolongado são preditores de mortalidade intra-hospitalar em pacientes com hipertensão portal decorrente de cirrose alcoólica. .

Ascitis idiopática asociada a hemodiálisis. Informe de un caso y revisión de la literatura / Idiopathic dialysis ascites. Case report and literature review

Antecedentes. La ascitis idiopática asociada a hemodiálisis (AIAHD) es poco frecuente, se caracteriza por la ausencia de alguna causa que explique la aparición de esta manifestación. Informe del caso. Mujer de 30 años, con nefropatía diabética, en hemodiálisis crónica, durante la cual desarrolló ascitis masiva. Fue manejada con ultrafiltración sin respuesta. Por lo anterior, se efectuaron paracentesis consecutivas con los mismos resultados. Estudio: líquido de ascitis (406 mg/dL de glucosa, 87 U/L de lactato deshidrogenasa, pH de 7.49 y 2.1 g/dL de proteínas); se eliminó etiología cardiovascular, hepática, infecciosa, neoplásica y metabólica; se llegó incluso a laparoscopia diagnóstica y biopsia hepática y peritoneal. Se realizó trasplante renal, observándose resolución de la ascitis, confirmándose el diagnóstico de AIAHD. Discusión. Presentamos un caso de AIAHD, confirmada después de descartar otras patologías. La ascitis no cedió con restricción de líquidos y sal, ultrafiltración y paracentesis de repetición; sin embargo, después del trasplante renal ésta desapareció. La AIAHD se presente con el inicio de la hemodiálisis, lo que parece restarle importancia a la uremia como factor desencadenante, y a las alteraciones hemodinámicas. Sin embargo, el aspecto nutricional y la hipoproteinemia representan datos con mayor relación en la génesis del problema; esto explica porqué la ultrafiltración y la restricción de sal son insuficientes para el control del problema. Aun así, lo anterior no aclara porqué después del trasplante renal se presenta una espectacular respuesta en prácticamente el 100 por ciento de los casos

Presente e futuro do tratamento da ascite nas hepatopatias crônicas / Present and future of the treatment of ascites

O autor revisa o tratamento da ascite nos pacientes com hepatopatia crônica, enfatizando o papel do repouso, da dieta e da utilizaçao dos diuréticos. Tece consideraçoes em relaçao a novas perspectivas terapêuticas, quando aponta o papel das drogas aquaréticas.Após conceituar ascite refratária, propoe para seu tratamento inicial a paracentese total com reposiçao de albumina. Considera que, embora possa ser indicado, o shunt de LeVeen apresenta uma série de limitaçoes. Entende que o shunt transjugular intra-hepático portossistêmico necessita de estudos randomizados prospectivos que o avaliem de forma mais definitiva. Por outro lado, acredita que a cirurgia de derivaçao deve ser avaliada à luz do shunt calibrado. Estas medidas alternativas no tratamento da ascite refratária ganham importância à medida que o transplante de fígado, única terapia realmente eficaz para essa populaçao de pacientes, ainda carece de sistematizaçao mais efetiva em nosso meio.

Paracentese associada a dextran-70 no tratamento da ascite de hepatopatas crônicos / Paracentesis associated to dextra-70 in the treatment of ascites in patients with chronic liver disease: a randomized therapeutic study

O tratamento da ascite de grande volume em hepatopatas foi avaliado através do presente estudo, onde comparamos diuréticos com paracentese e infusäo de Dextran-70. Eficácia terapêutica, complicaçöes e permanência hospitalar foram as variáveis estudadas. De 38 pacientes, 20 foram randomizados e avaliados através de critérios clínicos, laboratoriais e/ou histológicos: 10 pacientes no grupo paracentese com Dextran-70 e 10 no grupo diurético. Os grupos foram semelhantes quanto a idade, diagnóstico, classificaçäao de Child-Pugh; entretanto o sexo masculino predominou sobre o feminino no grupo paracentese com Dextran-70. Em cada paracentese retirou-se em média 9,41 litros de líquido ascítico (4,5 a 14 L). O período médio de hospitalizaçäao no grupo paracentese com Dextran-70 foi de 10,5 dias (8-14), significativamente menor quando comparado ao grupo diurético: 24,4 dias (14-48). No grupo diurético observou-se em um paciente complicaçöes como hiperpotassemia, elevaçäo de uréia e creatinina e no grupo paracentese com Dextran-70, um paciente apresentou temperatura acima de 38§C durante o tratamento. Os resultados sugerem que a paracentese associada ao Dextran-70 pode representar uma alternativa terapêutica para hepatopatas com ascite na nossa populaçäo. Este tratamento foi eficaz, näo apresentou efeitos colaterais importantes, diminuiu a permanência hospitalar e, conseqüentemente, deve diminuir o custo e o risco de complicaçöoes de pacientes com hospitalizaçäo prolongada

Derrames cavitários pancreáticos / Pancreatic ascites and pleural effusion

O traumatismo esplênico é freqüente em nosso meio. Nos últimos anos tem se dadoênfase à conservaçäo explênica, em substituiçäo à esplenectomia. Apresentamos um caso de esfacelamento esplênico após traumatismo abdominal em criança de 10 anos, na qual realizamos implante autólogo heterotópico em bolsa omental de fragmento esplênico, e após exame cintilográfico houve captaçäo de material radioativo (Tc99), que sugere alguma atividade fagocítica de tecido esplênico. Outras técnicas de preservaçäo explênica säo mencionadas, assim com detalhes importantes da técnica do implante esplênico

Padronizaçäo de conduta terapêutica nas ascites do hepatopata crônico: estudo prospectivo de 100 casos / Standardization of a therapeutic approach for ascites due to chronic liver disease

Uma padronizaçäo de conduta terapêutica para ascite do hepatopata crônico foi testada em 100 pacientes, constando de quatro fases. Na fase I, com duraçäo de cinco a sete dias, o paciente foi mantido em repouso relativo, afastado de agentes tóxicos, com ingestäo de apenas 40mEq de sódio e restriçäo hídrica de 1.000ml nas 24 horas. Vinte e dois pacientes responderam satisfatoriamente nesta primeira fase. Na fase II, mantidas estas condiçöes, foi iniciada espironolactona na dose de 150mg/dia durante tempo mínimo de seis dias, aguardando-se resposta satisfatória avaliada pelo aumento da diurese e perda de peso entre 300 e 900g/dia. Cinqüenta e sete por cento dos pacientes que necessitaram do uso de diuréticos responderam satisfatoriamente. Dos 100 pacientes iniciais, apenas 12 entraram para a fase IV, onde, mantidas as condutas anteriores, fez-se a associaçäo com furosemide, na dose de 40 a 80mg/dia. Destes, somente dois pacientes, nos quais foi constatada infecçäo do líquido ascítico, näo responderam e foram a óbito. A mortalidade global dos hepatopatas crônicos durante o tratamento foi de 10%. Houve encefalopatia hepática em 22 pacientes, mas apenas quatro associadas ao tratamento diurético e todas reversíveis. A hiperpotassemia, em 16, e a hiperazotemia, em 24 casos, foram geralmente transitórias

Comprometimento hepático na Paracoccidioidomicose / Hepatic Involvement in Paracoccidioidomycosis

A paracoccidioidomicose compromete o fígado e/ou as vias biliares em número considerável de pacientes na forma disseminada aguda da doença do tipo linfático-abdominal tendo sua traduçäo em processo degenerativo gordo do parênquima hepático, hepatite aguda, hepatite granulomatosa crônica, fibrose portal de pequena intensidade e ocasionalmente necrose acentuada, alteraçöes essas concomitantes com icterícia e fresqüentemente com icterícia obstrutiva extra-hepática que domina o quadro clínico